Sellar xanthogranuloma as a diagnostic challenge: a report on five cases.

Xanthogranulomas are considered rare tumors, with their sellar and non-sellar frequency ranging from 1.6 to 7% among intracranial lesions, and described as a separate entity by the World Health Organization in 2000. The diagnosis of sellar xanthogranulomas is challenging, given their uncertain origin and clinical course. In addition, the limited reporting of sellar xanthogranuloma cases and the absence of characteristic images make these entities difficult to distinguish from other cystic lesions of the sellar region, such as adamantinomatous craniopharyngiomas, Rathke's cleft cysts, pituitary tumors, arachnoid cysts, epidermoid cysts, and dermoid cysts. Here, we describe the clinical presentation, radiological findings, immunohistochemical/histopathological analysis, and the ultrastructural examination by transmission electron microscopy of five sellar xanthogranulomas cases reported in two care centers in Cordoba, Argentina. Two males and three females between 37 and 73 years of age (average 51.8 years) presented with persistent headaches, generalized endocrine defects, and visual problems. MRI revealed cystic formations in the sellar region, which usually projected into adjacent tissues such as the suprasellar region or cavernous sinuses, and compressed other structures such as the optic chiasm, pituitary gland, and cranial nerves. All patients underwent surgical intervention to remove the tumor tissue. The histopathological analysis of the samples showed cellular tissue with a xanthogranulomatous appearance, inflammatory cellular infiltrate (mainly lymphocytes and macrophages), fibroblasts, abundant collagen fibers, and hemorrhages. An ultrastructural analysis helped to identify cellular infiltrates and granules resulting from tumor cell activity. The data support the hypothesis that sellar xanthogranulomas could occur as an inflammatory reaction secondary to the rupture and hemorrhage of a previous cystic process, thereby generating an expansion of the tumor body toward adjacent tissues. The information obtained from these cases contributes to the current knowledge about this disease's origin and clinical and histological evolution. However, the scarcity of patients and the observed phenotypic heterogeneity make its diagnosis still challenging. Undoubtedly, more investigations are needed to provide additional information in order to be able to achieve a more accurate diagnosis and effective treatment of this rare disease.

[Arteriovenous Malformations - checking and descriptive analysis of 52 AVMs treated for the 2000-2010 period]. / Malformaciones arteriovenosas revisión y análisis descriptivo de 52 mavs tratadas durante el periodo de 2000-2010.

BACKGROUND: To describe our experience in treating AVMs based on age, sex, reasons for consultation and symptoms, localization and clinical diagnosis, size, types, relation with aneurysms, endovascular procedures used, postoperative results and complications. METHODS: We present 52 patients with AVMs, analysing Neurological Exam, Ct, Irm and Brain Arteriography. RESULTS: Average age: 37.71 years. Male patients 61.53% females 38.46%. Reasons for consultation Cephalea: 63.46%, hemorrhagic events: 59.61%, seizures 26.92%. AVM location: supratentorial: 92.85%, infratentorial: 7.15%. AVMs frequency: grade 2: 30.76%, grade 3: 30.76%. Of the total number 50%, presented associated aneurysms. 32.69% of them presented hemorrhagic events. Of the total of AVMs, 59.61% showed bleeding, 26.92% showed seizures and 13.46% showed neurological deficit. 30.76% of the patients received endovascular treatment 23.07% improved their clinical condition, 57.69% showed no changes, and 19.23% experienced deterioration during the postoperative period. There were 13.46%. Mortal cases. CONCLUSION: We agree with the authors that the group mostly affected is (20- 40 years). As regards sex distribution: male patients (61.53%) female ones (38.46%). AVM location was mostly supratentorial, but also that cephalea, hemorrhagic events and seizures were the most frequent symptoms and reasons for consultation. Hemorrhagic CVA, cephalea, epileptic seizures and neurological deficit represented the most common admission diagnoses. We believe that the subgroup of AVMs grade III, IV and V has unique features that requiring extreme care when making decisions. The mortal cases in the postoperative period coincided with those mentioned in the bibliography consulted.

Malformaciones arteriovenosas. Revisión y análisis estadístico de 52 MAVs tratadas durante el período de 2000-2010. Tercera parte / Arteriovenous malformations. Review and statistical analysis of 52 MAVs treated during the period 2000-2010. Third part

INTRODUCCIÓN: describir nuestra experiencia en el tratamiento de las MAVs analizando: procedimientos endovasculares utilizados, resultados postoperatorios y complicaciones asociadas, estadificación según escalas de Barthel y Rankin modificadas. MATERIAL Y MÉTODOS: la población de estudio se constituyó por 52 pacientes con MAVs la cual fue analizada y estudiada mediante examen neurológico pre y postoperatorio, TC cerebral, RM cerebral y arteriografía de 4 vasos de cuello, la totalidad fue tratada mediante cirugía convencional en nuestro Servicio durante el período comprendido entre los años 2000 a 2010. RESULTADOS: recibieron tratamiento endovascular previo a la cirugía 16 MAVs (30,76 %). Todas fueron operadas. Doce pacientes mejoraron en el postoperatorio (23,07 %), 30 pacientes (57,69%) no sufrieron modificaciones y 10 de ellos (19,23%) empeoraron durante el postoperatorio. La mortalidad fue de 7 casos (13,46 %). CONCLUSIÓN: consideramos a los procedimientos endovasculares y la radiocirugía una herramienta de indudable valor terapéutico. Creemos que el subgrupo de MAVs grados III, IV y V representa una entidad singular que las distingue del resto, como una subtipo que requiere más aun de una compleja toma de decisiones. Tuvimos las mayores complicaciones postoperatorias en MAVs grados III y IV. Nuestra mortalidad postoperatoria coincide con la bibliografía consultada

INTRODUCTION: to describe our experience in treating AVMs based on the endovascular procedures used, postoperative results and associated complications, staging according to Barthel Index and modified Rankin Scale. PATIENTS AND METHOD: we present 52 patients with AVMs which were analysed and studied by Pre and Post-Surgery Neurological exam, brain CT, Brain IRM and four Neck vessels arteriography. All the patients were treated by conventional Surgery at our Department of Neurosurgery for the 2000­2010 period. RESULTS: Sixteen patients with AVMs (30.76%) underwent endovascular treatment prior to surgery. 100% were operated. 12 patients (23.07%) improved their clinical condition in the postoperative period, 30 patients (57.69%) showed no changes, and 10 of them (19.23%) experienced deterioration during the postoperative period. There were 7 mortal cases (13.46%). CONCLUSION: we believe that endovascular procedures and radiosurgery are tools of immense therapeutic value. We also consider that the subgroup of AVMs grade III, IV and V have unique features that distinguish them among the rest as a subtype, thus requiring extreme care when making decisions. Most postoperative complications occurred with AVMs grade III and IV. The mortal cases in the postoperative period coincided with those mentioned in the bibliography consulted

Malformaciones arteriovenosas - segunda parte. revisión y análisis estadístico de 52 MAVs tratadas durante el período de 2000-2010 / Arteriovenous malformations - part two. review and statistical analysis of 52 MAVs treated during the period 2000-2010

Objetivo: Describir nuestra experiencia en el tratamiento de las MAVs analizando: tamaño, tipo de MAV más frecuentes, relación entre aneurismas arteriales y/o venosos asociados con eventos de sangrado crisis comiciales y déficit neurológico. Material y Métodos: la población de estudio se constituyó por 52 pacientes con MAVs la cual fue analizada y estudiada mediante examen neurológico pre y postoperatorio, TC cerebral, IRM cerebral y arteriografía de 4 vasos de cuello, la totalidad fue tratada mediante cirugía convencional en nuestro servicio durante el periodo comprendido entre los años 2000 a 2010. Resultados: las MAVs más frecuentes fueron grado 2: 30,76% y grado 3: 30,76%. De la totalidad de la muestra el 50% presentaron aneurismas arteriales o venosos asociados. El 32,69% de los pacientes portadores de aneurismas sean estos arteriales o venosos debutaron con eventos vasculares hemorrágicos. Del total de las MAVs, el 59,61% debutó con sangrado, 26,92% con crisis convulsivas y el 13,46% con déficit neurológico no relacionado con crisis comiciales o eventos vasculares hemorrágicos, de estas últimas el 71,42% correspondieron al grupo comprendido por las MAVs grado III y IV. Conclusión: el evento vascular hemorrágico fue la presentación más frecuente 59,61% (31 casos). La presencia de aneurismas asociados representa un factor predisponente para dicho debut. Las crisis comiciales y el déficit neurológico siguen en orden de frecuencia al evento hemorrágico como forma de comienzo, en concordancia con la bibliografía las crisis comiciales prevalecieron en los grados II y III. Las MAVs que sangraron con mayor frecuencia fueron las grado I y V.

Purpose: To describe our experience in treating AVMs based on size, most frequent types of AVMs, the relationship between arterial and/or venous aneurysms associated with bleeding events, epileptic seizures and neurological deficit. Method: we present 52 patients with AVMs treated at our Department in the 2000 – 2010 period.Results: the most frequent AVMs were grade 2 in 30.76% of the cases and grade 3 in 30.76% of them. Of the total number of all the cases, 50% presented associated arterial or venous aneurysms. 32.69% of the patients with either arterial or venous aneurysms presented hemorrhagic vascular events as an early symptom. Of the total number of AVMs, 59.61% of the cases showed bleeding, 26.92% of them showed seizures and 13.46% showed neurological deficit not related to seizures or hemorrhagic vascular events. Of the latter group, 71.42% corresponded to AVMs grade III and IV.Conclusion: hemorrhagic vascular event was the symptom most frequently observed: 31 cases (59.61%). Associated aneurysms are predisposing factors to such events. Epileptic seizures and neurological deficit are the second most common events after hemorrhagic ones as early symptoms. We agree with the authors consulted that epileptic seizures corresponded mostly to grade II and III. The AVMs that bled more frequently were grade I and V.

Malformaciones arteriovenosas (primera parte) / Arteriovenous malformations (part one)

Objetivo: describer nuestra experience en el manejo de las MAVs analizando: edad, sexo, motivo de consulta y síntomas más frecuentes, así como localización y diagnóstico al ingreso. Material y método: la población de estudio dada por 52 pacientes con MAVs, en quienes utilizamos como método de análisis el examen neurológico, la TAC de cerebro, IRM y arteriografía cerebral de 4 vasos. La totalidad de los pacientes fueron tratados mediante cirugía convencional en nuestro Servicio durante el periodo comprendido entre los años 2000 al 2010. Resultados: el promedio de edad fue 37.7 años. El porcentaje según sexo: varones 61.53%; mujeres 38.46%. Los síntomas y motivos de consulta más frecuentes fueron: cefalea 63.46%, eventos vasculares hemorrágicos 59.61%, convulsiones 26.92%. Localización de las MAVs: supratentoriales 92.85%, infratentoriales 7.15%. Conclusión: concordamos con la bibliografía consultada respecto a que el grupo poblacional más afectado está entre los 20 y 40 años. En relación a la distribución por sexo encontramos una prevalencia más elevada en el sexo masculino: 61.53% vs 38.46% respectivamente. Respecto a la localización concordamos con los autores en la mayor prevalencia supratentorial. En cuanto a los síntomas de presentación y motivo de consulta coincidimos en que la cefalea, los eventos de sangrado y las crisis convulsivas fueron los más habituales. Concordamos también en los diagnósticos de ingreso más frecuentes siendo el ACV hemorrágico, la cefalea, las crisis comiciales y el déficit neurológico los más comunes. (AU)

Malformaciones arteriovenosas (primera parte) / Arteriovenous malformations (part one)

Objetivo: describer nuestra experience en el manejo de las MAVs analizando: edad, sexo, motivo de consulta y síntomas más frecuentes, así como localización y diagnóstico al ingreso. Material y método: la población de estudio dada por 52 pacientes con MAVs, en quienes utilizamos como método de análisis el examen neurológico, la TAC de cerebro, IRM y arteriografía cerebral de 4 vasos. La totalidad de los pacientes fueron tratados mediante cirugía convencional en nuestro Servicio durante el periodo comprendido entre los años 2000 al 2010. Resultados: el promedio de edad fue 37.7 años. El porcentaje según sexo: varones 61.53%; mujeres 38.46%. Los síntomas y motivos de consulta más frecuentes fueron: cefalea 63.46%, eventos vasculares hemorrágicos 59.61%, convulsiones 26.92%. Localización de las MAVs: supratentoriales 92.85%, infratentoriales 7.15%. Conclusión: concordamos con la bibliografía consultada respecto a que el grupo poblacional más afectado está entre los 20 y 40 años. En relación a la distribución por sexo encontramos una prevalencia más elevada en el sexo masculino: 61.53% vs 38.46% respectivamente. Respecto a la localización concordamos con los autores en la mayor prevalencia supratentorial. En cuanto a los síntomas de presentación y motivo de consulta coincidimos en que la cefalea, los eventos de sangrado y las crisis convulsivas fueron los más habituales. Concordamos también en los diagnósticos de ingreso más frecuentes siendo el ACV hemorrágico, la cefalea, las crisis comiciales y el déficit neurológico los más comunes.

Schwannomas intracraneanos: nuestra experiencia (2000-2009) / Intracraneal schwannomas: our experience (2000-2009)

Objective. To present and evaluate the surgical results in the treatment of intracranial schwannomas. Method. We present 26 patients with intracranial schwannomas for a period of 10 years treated with surgery, analyze kind ofpresentation and postoperative results. Results. One of the cases corresponded to schwanoma of III pair, another case to schwanoma of the V pair, two other cases corresponded to schwanoma of the IX pair and twenty two cases corresponded to schwanomas of the VIII pair. Average age was 51,95 años (19-73). Total resection was made in 25 patients, partial resection was made in other. Facial nerve preservation was made in the remaining 22 patients. Preservation auditory nerve function was made in all the cases. We had 3 cases of cerebrospinal fluid leak.There were no mortal cases associated to the surgical procedure. Conclusion. The goal of treatment of intracranial schwanomas is total resection with anatomical and functional preservation of neurological structures around. This could be accomplished by retrosigmoid approach by experienced neurosurgeons.(AU)

Schwannomas intracraneanos: nuestra experiencia (2000-2009) / Intracraneal schwannomas: our experience (2000-2009)

Objective. To present and evaluate the surgical results in the treatment of intracranial schwannomas. Method. We present 26 patients with intracranial schwannomas for a period of 10 years treated with surgery, analyze kind ofpresentation and postoperative results. Results. One of the cases corresponded to schwanoma of III pair, another case to schwanoma of the V pair, two other cases corresponded to schwanoma of the IX pair and twenty two cases corresponded to schwanomas of the VIII pair. Average age was 51,95 años (19-73). Total resection was made in 25 patients, partial resection was made in other. Facial nerve preservation was made in the remaining 22 patients. Preservation auditory nerve function was made in all the cases. We had 3 cases of cerebrospinal fluid leak.There were no mortal cases associated to the surgical procedure. Conclusion. The goal of treatment of intracranial schwanomas is total resection with anatomical and functional preservation of neurological structures around. This could be accomplished by retrosigmoid approach by experienced neurosurgeons.

Tratamiento quirúrgico de aneurismas intracraneanos no rotos / Surgical treatment of unruptured intracranial aneurysms

Objetivo: presentar nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de pacientes con diagnóstico de aneurismas no rotos, analizando los resultados obtenidos. Material y método: se presentan 37 pacientes con un total de 43 aneurismas no rotos, operados entre enero de 2004 y mayo de 2008. Se los clasificó según la forma del diagnóstico en tres grupos: incidentales (14 pacientes), sintomáticos (11 pacientes) y aquellos con hemorragia subaracnoidea (HSA) previa a causa de la ruptura de otro aneurisma (12 pacientes). Resultados: todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamente mediante craneotomía y clipado del aneurisma. En los casos de localización carótido-cavernosa (5 pacientes) se optó por el trapping carotídeo si el paciente toleraba el test de oclusión, o por el by-pass extra-intracraneano de alto flujo en caso contrario. De los 37 pacientes, 4 quedaron con secuelas: 2 de ellos con aneurismas incidentales de la circulación posterior, y los otros 2 como consecuencia del aneurisma roto (hematoma intraparenquimatoso). Tres pacientes fallecieron en el post quirúrgico inmediato, uno de ellos por hemorragia intraparenquimatosa espontánea, otro por complicaciones vinculadas a la HSA (Hunt-Hess V) y sólo uno por complicación vinculada directamente con la cirugía. Con un máximo de 53 meses de control post quirúrgico, no hubo casos de recanalización ni de ruptura de los aneurismas tratados. La mortalidad relacionada directamente con la cirugía fue del 2,7% y la morbilidad del 5,4%. Conclusiones: en la serie presentada no hubo relación entre el tamaño del aneurisma y el pronóstico luego de la cirugía, tampoco fue influyente la edad de los pacientes. Coincidimos con la mortalidad y morbilidad publicadas en las grandes series y en que la mayor morbilidad la tuvieron aquellos aneurismas localizados en la circulación posterior. Creemos que los aneurismas no rotos deben ser tratados, siendo la cirugía el tratamiento de elección por su comprobada eficacia a corto y largo plazo.(AU)

Tratamiento quirúrgico de aneurismas intracraneanos no rotos / Surgical treatment of unruptured intracranial aneurysms

Objetivo: presentar nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de pacientes con diagnóstico de aneurismas no rotos, analizando los resultados obtenidos. Material y método: se presentan 37 pacientes con un total de 43 aneurismas no rotos, operados entre enero de 2004 y mayo de 2008. Se los clasificó según la forma del diagnóstico en tres grupos: incidentales (14 pacientes), sintomáticos (11 pacientes) y aquellos con hemorragia subaracnoidea (HSA) previa a causa de la ruptura de otro aneurisma (12 pacientes). Resultados: todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamente mediante craneotomía y clipado del aneurisma. En los casos de localización carótido-cavernosa (5 pacientes) se optó por el trapping carotídeo si el paciente toleraba el test de oclusión, o por el by-pass extra-intracraneano de alto flujo en caso contrario. De los 37 pacientes, 4 quedaron con secuelas: 2 de ellos con aneurismas incidentales de la circulación posterior, y los otros 2 como consecuencia del aneurisma roto (hematoma intraparenquimatoso). Tres pacientes fallecieron en el post quirúrgico inmediato, uno de ellos por hemorragia intraparenquimatosa espontánea, otro por complicaciones vinculadas a la HSA (Hunt-Hess V) y sólo uno por complicación vinculada directamente con la cirugía. Con un máximo de 53 meses de control post quirúrgico, no hubo casos de recanalización ni de ruptura de los aneurismas tratados. La mortalidad relacionada directamente con la cirugía fue del 2,7% y la morbilidad del 5,4%. Conclusiones: en la serie presentada no hubo relación entre el tamaño del aneurisma y el pronóstico luego de la cirugía, tampoco fue influyente la edad de los pacientes. Coincidimos con la mortalidad y morbilidad publicadas en las grandes series y en que la mayor morbilidad la tuvieron aquellos aneurismas localizados en la circulación posterior. Creemos que los aneurismas no rotos deben ser tratados, siendo la cirugía el tratamiento de elección por su comprobada eficacia a corto y largo plazo.

Variante poco frecuente de meningiomas: meningiomas quísticos / Uncommon type of meningioma: cystic meningioma

Objective. To describe two (2) unusual cases of intracranial cystic meningioma whose diagnosis before surgery represents a great challenge. Description. Case Nº 1: male, 43 years old with generalized seizure. Ct scan shows a right frontal cystic tumor. Case Nº 2: female, 44 years old, with behavioral disorder and right brachiocrural palsy. Ct scan shows a left frontal cystic tumor. Intervention. In both cases surgery was performed with total resection of the tumor and the diagnosis was cystic meningioma. Very good results were obtained after surgery. Conclusion. Before surgery the diagnosis of cystic meningioma is seldom made. For this kind of cases, the treatment is, even now, a surgical procedure and in some cases radiotherapy.

Neurocitoma central: análisis de 7 casos / Central neurocytoma: Revision of seven cases

Objective. We’ll analyze our cases of Central Neurocitoma, regarding their common factors, surgical treatment and management of recurrences. Method. 7 cases of Central Neurocitoma, were diagnosticated and received treatment in Hospital Cordoba & Clinica Reina Fabiola between 2000-2006, with a follow up of, at last, 12 months. Results. We find male predominance, average age 26 years. They, have frequently, intracranial hypertension because of hydrocephaly. Atypical tumor and subtotal resection had early recurrence. Conclusions. When we have intraventricular tumors in male young people, we should think about these lesions. The treatment would be aggressive in the first resection and always perform mib 1 index because the recurrence depends on previous factors. Radiant therapy con be used in atypical cases and mib 1>3%.